Komplikasi dan Cara Menangani Pierre Robin Syndrome

  • January 14, 2022

Kelainan atau cacat lahir akibat Pierre Robin Syndrome atau PRS dapat menimbulkan beberapa masalah pada bayi yang baru lahir.

Mulai dari masalah makan hingga gangguan pernapasan. Jika tidak ditangani dengan tepat, kelainan ini bisa sebabkan masalah hingga anak-anak ini tumbuh dewasa.

Untuk mengetahui lebih jauh apa itu sindrom Pierre Robin, masalah yang ditimbulkan, hingga cara menanganinya. Simak pada rangkuman di bawah ini ya!

Apa itu Pierre Robin Syndrome?

PRS adalah serangkaian kelainan yang memengaruhi area kepala dan wajah pada bayi baru lahir. Kelainan ini ditandai dengan beberapa gejala khas, seperti:

  • Micrognathia: kondisi di mana ukurang rahang bawah bayi memiliki ukuran di bawah normal
  • Glossoptosis: kondisi posisi lidah jauh di belakang rongga mulut
  • Cleft palate: beberapa anak dengan PRS juga memiliki langit-langit mulut bagian atas yang tidak menutup atau bibir sumbing

Selain beberapa kondisi di atas, PRS juga biasanya ditandai dengan obstruksi jalan napas bagian atas, infeksi telinga berulang, dan gigi yang sudah ada sejak lahir.

Penyebab

Kelainan ini disebabkan oleh perubahan atau mutasi gen SOX9. Gen SOX9 mendorong untuk produksi protein Sox9, yang berperan penting dalam pengembangan kerangka.

Pada anak dengan PRS sering ditemukan adanya mutasi di daerah DNA yang secara positif memodulasi aktivitas SOX9.

Ketika area ini rusak maka aktivitas gen SOX9 berkurang, yang berdampak pada berkurangnya produksi protein SOX9 jadi kurang normal. Hal ini diyakini berperan dalam kelainan kraniofasial yang khas terkait dengan PRS.

Kelainan dan penanganannya

Kelainan PRS ini bisa menyebabkan masalah pada bayi yang baru lahir. Mulai dari masalah makan hingga kesulitan bernapas.

Pada beberapa bayi dengan PRS memiliki ketidakmampuan untuk tumbuh dan menambah berat badan pada tingkat yang diharapkan(gagal tumbuh).

Sementara pada beberapa anak lain, seiring bertambahnya usia pertumbuhan mandibula meningkat, dan saat dewasa memiliki dagu berukuran normal.

Jika anak kamu didiagnosis mengalami PRS, berikut beberapa cara mengatasi Pierre Robin Syndrome yang mungkin bisa dilakukan:

1. Pernapasan

Untuk menjaga jalur napas anak tetap terbuka, coba posisikan anak tengkurap. Jika tengkurap tidak nyaman untuk anak, coba beberapa metode lain.

Seperti nasopharyngeal airway atau nasal trumpet, di mana anak akan dipasangkan selang napas melalui hidung.

2. Masalah makan

Kondisi rahang yang tidak normal, lidah yang tidak semestinya, dan langit-langit mulut yang terbuka bisa menyebabkan anak kesulitan untuk makan.

Untuk memastikan anak dengan baik, bisa menggunakan metode pemberian makan melalui selang. Umumnya masalah makan akan menurun pada 2 tahun awal kehidupan mereka.

3. Bibir sumbing dan masalah pendengaran

Untuk kedua kondisi ini diperlukan metode pembedahan untuk memperbaiki kelainannya. Nah waktu yang tepat untuk melakukannya bisa berbeda pada tiap anak.

Tergantung dari pertumbungan dan perkembangan mereka. Umumnya prosedur ini disarankan dilakukan antara usia 1-2 tahun.

4. Masalah gigi

Karena memiliki rahang yang lebih kecil, salah satu kekhawatiran yang timbul adalah bagaimana posisi gigi yang akan tumbuh.

Untuk hal ini orang tua harus melakukan pengecekan rutin dengan dokter gigi anak, orthodontists, dokter bedah craniofacial untuk memantau perkembangannya.

5. Tumbuh kembang anak

Jika anak kamu memiliki sindrom Pierre Robin, maka sebagai orang tua harus proaktif untuk memonitor perkembangan anak bersama dengan dokter.

Khususnya untuk perkembangan rahang, gigi, pertumbuhan, dan kemampuan bicara anak. Anak dengan Pierre Robin Syndrome juga bisa tumbuh dengan baik kok!

fadli

E-mail : admin@euskanikross.net

Submit A Comment

Must be fill required * marked fields.

:*
:*